Morte, diagnóstico e evento / Death, diagnosis and event / Muerte, diagnóstico y evento

Resumo Vida e morte são compreendidas de maneiras distintas em diferentes culturas, religiões e sociedades, portanto padronizar o entendimento dos significados desses termos em sociedades multiculturais torna-se desafiador e complexo. Diante dessa realidade, esta pesquisa busca descobrir como a morte foi compreendida na história e quais valores eram associados a ela. Para isso, realizou-se revisão da literatura analítico-narrativa, com seleção de 69 publicações para leitura na íntegra. A sociedade e a medicina adquiriram uma visão dualista que considera a morte da função cerebral como irreversibilidade de existência de um eu psicológico. Diante da possibilidade de coletar órgãos e tecidos a partir de um corpo mantido vivo e operado, o suporte de vida deve sempre visar o benefício, mas sem causar danos a terceiros. Para que esses avanços sejam possíveis, a legislação deve ser clara e atualizada.

Abstract Life and death are viewed differently in different cultures, religions, and societies; therefore standardizing their meanings in multicultural societies is challenging and complex. Given this reality, this research investigated how death has been understood throughout history and its associated values. An analytic-narrative literature review was conducted, selecting 69 publications to be read in full. Society and medicine have assumed a dualistic perspective in which death of the brain function is viewed as irreversibility of the existence of a psychological self. Faced with the possibility of procuring organs and tissues from a body kept alive and operated on, life support should always aim to benefit, but without causing harm to others. For these advances to be possible, legislation must be clear and up-to-date.

Resumen La vida y la muerte se entienden de distintos modos en diferentes culturas, religiones y sociedades, por lo que estandarizar la comprensión del significado de estos términos en las sociedades multiculturales se vuelve desafiante y complejo. Ante esta realidad, esta investigación pretende conocer cómo se abordó la muerte en la historia y qué valores se asociaron a ella. Para ello, se realizó una revisión de la literatura analítico-narrativa, con una selección de 69 publicaciones para su lectura completa. La sociedad y la medicina tienen una visión dualista que considera la muerte de la función cerebral como una irreversibilidad de la existencia de un yo psicológico. Frente a la posibilidad de recolectar órganos y tejidos de un cuerpo mantenido vivo y operado, el soporte vital siempre debe estar dirigido al beneficio, sin causar daños a terceros. Para que estos avances sean posibles, la legislación debe ser clara y estar actualizada.

Morte encefálica como problema bioético na formação médica / Brain death as a bioethical issue in medical training / Muerte encefálica como problema bioético en la formación médica

Resumo A definição moderna da morte encefálica aponta que esta determina a morte de um indivíduo, o qual deixa para trás um corpo que, apesar de funcional, não é mais parte dele, podendo, então, ser submetido a cessação de suporte ou coleta de órgãos e tecidos. Este artigo busca verificar se estudantes de medicina recebem formação técnica e ética adequada para lidar com o diagnóstico de morte encefálica. Para isso, realizou-se estudo transversal, por meio de aplicação de questionário, via internet, a estudantes de medicina. Dos 82 estudantes que completaram a pesquisa, 87% identificaram corretamente o diagnóstico de morte encefálica, contudo até 46% não souberam definir a conduta correta diante do diagnóstico. A discussão bioética acerca da morte, focando temas como terminalidade, finitude e cuidados, seria uma alternativa viável para a resolução dessa aparente falha da formação médica.

Abstract The modern definition of brain death points this as what determines the death of the individual, who leaves behind a body that, although functional, is no longer a part of him, and can, thus, be subjected to termination of life support and organ and tissue harvesting. This article seeks to verify if medicine students receive adequate technical and ethical training to deal with the brain death diagnosis. To this end, a cross-sectional study was carried out, by applying a questionary, via internet, to medicine students. Of the 82 students that filled the research, 87% correctly identified the brain death diagnosis, but up to 46% could not define the right conduct in the face of the diagnosis. The bioethical discussion about death, focusing themes such as terminality, ending, and care, would be a viable alternative to solve this apparent flaw of medical training.

Resumen La definición moderna de muerte encefálica es la que determina la muerte de un individuo, que deja un cuerpo, todavía funcional, que ya no es suyo, pudiendo ser sometido a cese de soporte o recolección de órganos y tejidos. Este artículo pretende conocer si los estudiantes de medicina reciben una adecuada formación técnica y ética para afrontar el diagnóstico de muerte encefálica. Para ello, se realizó un estudio transversal, mediante la aplicación de un cuestionario en línea a estudiantes de medicina. De los 82 estudiantes que completaron la encuesta, el 87% identificó correctamente el diagnóstico de muerte encefálica, sin embargo hasta un 46% no supo definir la conducta correcta frente al diagnóstico. La discusión bioética sobre la muerte, con foco en temas como el final de la vida, la finitud y el cuidado, sería una alternativa viable para solucionar este posible fracaso de la formación médica.

Intratumoral hemorrhage and deadly upward transtentorial herniation after endoscopic third ventriculostomy in the management of posterior fossa tumor-related hydrocephalus - case report and literature review / Hemorragia tumoral e herniação transtentorial ascendente fatal após terceiro-ventriculostomia endoscópica para tratamento de hidrocefalia secundária a tumor de fossa posterior - relato de caso e revisão de literatura

The management of hydrocephalus associated with posterior fossa tumors in children has always been controversial. Studies show that 71%-90% of children with posterior fossa tumors already presented hydrocephalus on admission. Of these cases, 10%-62% will have persistent hydrocephalus after surgical treatment of the tumor. The shunt, although it is an important alternative for preoperative treatment in these cases is not without complications. Among the numerous complications identified by the literature, we highlight the most rare, intratumoral hemorrhage, upward transtentorial herniation and dissemination of neoplastic cells by the peritoneum. Medulloblastoma is considered the most common malignant pediatric tumor, comprising 15%-20% of all intracranial tumors in childhood. In addition, 5%-6% of primary or recurrent medulloblastomas may be associated with spontaneous bleeding and rapid deterioration. The bleeding presents with tumor swelling, extending to the ventricular system through the tumor capsule, increased intracranial pressure and upward transtentorial herniation. Tumoral hemorrhage associated with ventricular drainage for treatment of hydrocephalus in patients with medulloblastoma represents an extremely rare phenomenon. The endoscopy third-ventriculostomy (ETV) is known to be very useful in the treatment of intracranial hypertension preoperatively and prevent persistent postoperative hydrocephalus in cases associated with posterior fossa tumors, with efficacy superior to traditional ventricular shunts. We describe a case of intratumoral hemorrhage and upward transtentorial herniation associated with endoscopic third-ventriculostomy (ETV).

O manejo da hidrocefalia associada a tumores de fossa posterior em crianças sempre foi controverso. Trabalhos mostram que 71%-90% das crianças com tumores de fossa posterior já se apresentam hidrocefálicos na admissão. Desses casos, 10%-62% terão hidrocefalia persistente após o tratamento cirúrgico do tumor. A derivação ventricular, embora consista em importante alternativa de tratamento pré-operatório nesses casos, não está isenta de complicações. Dentre as inúmeras complicações apontadas pela literatura atual, particularmente nos casos de meduloblastoma que necessitaram de derivação ventricular por hidrocefalia, destacamos as mais raras: hemorragia tumoral, herniação transtentorial ascendente e disseminação de células neoplásicas pelo peritônio. O meduloblastoma é considerado o tumor pediátrico maligno mais comum, compreendendo 15%-20% de todas as neoplasias intracranianas na infância. Além disso, 5%-6% dos meduloblastomas primários ou recorrentes podem estar associados à hemorragia espontânea e rápida deterioração. A hemorragia cursa com aumento de volume do tumor, extravasamento para o sistema ventricular através da cápsula tumoral, aumento da pressão intracraniana e herniação transtentorial ascendente. Hemorragia tumoral associada à drenagem ventricular, para tratamento de hidrocefalia em portadores de meduloblastoma, representa um fenômeno extremamente raro. A terceiroventriculostomia endoscópica (TVE) é reconhecida por ser bastante útil no tratamento da hipertensão intracraniana no pré-operatório e por prevenir a hidrocefalia persistente pós-operatória nos casos associados a tumores de fossa posterior, com eficácia superior às derivações ventriculares tradicionais. Descrevemos um caso de hemorragia tumoral e herniação transtentorial ascendente associados a terceiro-ventriculostomia endoscópica (TVE).

Complicações de angiografia cerebral realizadas em um hospital universitário / Complications of cerebral angiography performed at a university hospital

Objetivos: O risco de complicação de angiografia cerebral tem sido constantemente foco de atenção. O objetivo deste estudofoi avaliar o resultado de angiografia cerebral realizada nos primeiros 30 meses de treinamento operacional em um serviço deneurocirurgia endovascular em um hospital universitário. Métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo para avaliação de129 resultados de angiografia cerebral digital realizada em 91 pacientes em um hospital universitário da região sul do Brasil.Resultados: A taxa de complicação foi de 2 /129 (1,55%); destas, um (0,77%) paciente apresentou complicação transitória(hematoma no local da punção), e outro (0,77%) apresentou uma complicação permanente com óbito devido à associação entrecoagulação na artéria média cerebral e complicações do trauma inicial. Conclusão: A taxa de complicação da angiografiacerebral observada neste estudo foi baixa (1,75%) e reafirma seu risco reduzido quando realizada em um serviço de neurocirurgiamesmo com profissionais médicos em treinamento.

Aneurismas associados à fenestração da artéria basilar: entidades raras submetidas a tratamento endovascular ? Relato de casos e revisão da literatura / Aneurysms at fenestration basilar artery: rare entities submitted to endovascular treatment ? Case report and literature review

Aneurismas da junção vertebrobasilar são raros e frequentemente associados com fenestração da artéria basilar. Estudos mostram que tal entidade representa entre 3% e 9% dos aneurismas infratentoriais e 7,4% dos aneurismas da circulação posterior, excluindo-se os aneurismas da bifurcação da basilar. A sua localização profunda, anterior ao tronco cerebral, e sua íntima relação com as artérias perfurantes tornam o tratamento cirúrgico um grande desafio. A fenestração foi mais comumente encontrada na metade inferior da basilar, situando-se na porção média quando as artérias vertebrais apresentam as mesmas dimensões ou encontradas do lado correspondente à artéria vertebral de maior calibre. Outras classificações para a fenestração da basilar foram propostas. De acordo com a mais utilizada, a fenestração pode ser considerada do tipo A quando apresentar dois pontos de bifurcação proximais, com uma artéria ponte associada e do tipo B quando apresentar bifurcação simples proximal ao sítio da fenestração. Tais aneurismas são de difícil caracterização pela angiografia digital convencional por apresentarem anatomia peculiar, sendo a angiografia em 3D o exame de escolha para a classificação da doença. As modernas técnicas endovasculares disponíveis na atualidade permitem o tratamento seguro mesmo de lesões altamente complexas.

Aneurysms of the vertebrobasilar junction are rare and often associated with fenestration of the basilar artery. Studies show that such entity represents between 3% and 9% of infratentorial aneurysms and 7.4% of aneurysms of the posterior circulation excluding basilar bifurcation aneurysms. Its location deep, anterior to the brainstem and its intimate relationship with the perforating arteries, becomes surgical treatment a challenge. The fenestration was more commonly found in the lower half of the basilar, standing in the middle portion when the vertebral arteries have the same dimensions and found the corresponding side of the vertebral artery of larger caliber. Other ratings for fenestration of the basilar were proposed. According to these most used, the fenestration can be regarded as type A, when present two bifurcation points with a proximal artery associated bridge, and the type B when presenting simple bifurcation proximal to the site of fenestration. Such aneurysms are difficult to characterize by conventional digital angiography for presenting peculiar anatomy, 3D angiography is the exam of choice for disease classification. Modern endovascular techniques currently available allow for the safe treatment of even highly complex lesions.

Giant cell tumor of the cervical spine: review and case report / Tumor de células gigantes da coluna cervical: revisão e relato de caso

The giant cell tumor of bone is a primary neoplasm, which can be locally aggressive, benign or low grade malignant tumors, that is uncommon in the vertebrae above the sacrum and even more rare in the cervical spine. Tumor radical excision, ?en bloc? is considered the ideal treatment, however frequently not doable, mainly in the cervical spine due to critical neurovascular structures involvement. Adjuvant radiotherapy can be used in cases of subtotal resection or tumor relapse, lowering recurrence rates of the tumor. Case report: female patient, 25 years-old, presenting with cervical pain e sensitivity disturbance in her left arm, with diagnosis of bone neoplasm in C3-C5. She underwent subtotal resection of the lesion, confirming the diagnostic of giant cell tumor of bone, cervical spine arthrodesis and adjuvant radiotherapy. On 30-month follow-up, she was out of pain complains with total recovery of the left arm sensibility.

O tumor de células gigantes da coluna é uma neoplasia primária que pode ser localmente agressiva, benigna ou com baixo grau de malignidade, sendo incomum em vértebras acima do sacro e ainda mais raro na coluna cervical. A excisão radical do tumor, ?em bloco?, é considerada o tratamento ideal, entretanto não é sempre factível, principalmente na coluna cervical pelo envolvimento de estruturas neurovasculares críticas. Radioterapia adjuvante pode ser usada em casos de ressecção subtotal ou recidiva tumoral, com redução da recorrência da neoplasia. Relato de caso: paciente do sexo feminino, de 25 anos, com quadro de cervicalgia e disestesia em membro superior esquerdo, com diagnóstico de processo expansivo afetando os corpos vertebrais de C3-C5. Foi submetida à exérese subtotal da lesão, com diagnóstico de tumor de células gigantes, artrodese de coluna cervical e radioterapia adjuvante. Sem recidivas no seguimento em 30 meses.

Síndrome de malformação vascular retinocefálica congênita unilateral (síndrome de Wyburn-Mason ou síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc) ? Relato de caso raro e revisão de literatura / Unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (Wyburn-Mason or BonnetDechaume-Blanc) ? Case report and literature review

A síndrome de Wyburn-Mason ou Bonnet-Dechaume-Blanc representa uma doença neurocutânea congênita rara, não hereditária, do grupo das facomatoses, caracterizada por anormalidades vasculares ipsilaterais comprometendo a face, as vias da visão e o encéfalo, não sendo obrigatória a existência concomitante dos três locais para a confirmação diagnóstica. Acredita-se que tal distúrbio seja atribuído a um defeito de desenvolvimento do mesoderma primitivo vascular. Em 1937 e 1943, foram relatados na literatura os primeiros casos de pacientes com malformações vasculares unilaterais afetando o olho, o cérebro e a face, com tamanha riqueza de detalhes, que tal quadro sindrômico passou a receber o nome dos autores responsáveis pelas publicações. A denominação de malformações vasculares retinocefálicas unilaterais (MVR) foi utilizada primeiramente em 1974. A síndrome de Wyburn-Mason tipicamente se apresenta após a terceira década de vida e se manifesta de várias formas. As manifestações oculares são as mais comuns, enquanto as manifestações cutâneas faciais podem não ser encontradas. No presente trabalho, apresentamos um caso raro da síndrome de malformação vascular retinocefálica unilateral em paciente adulta-jovem, do sexo feminino, submetida a ressecções cirúrgicas de lesões retiniana e encefálica supratentoriais, ipsilaterais, em tempos diferentes, com outra lesão infratentorial, assintomática, submetida a tratamento conservador até o momento. O anatomopatológico das lesões confirmou tratar-se de hemangioma cavernoso.

Wyburn-Mason syndrome or Bonnet-Blanc-Dechaume syndrome represents a rare congenital neurocutaneous disease, nonhereditary group of phakomatoses characterized by vascular abnormalities affecting the ipsilateral face, the vision?s pathways and brain, was not mandatory the coexistence of three locations to confirm the diagnosis. It is believed that the disorder is attributed to a defect in development of primitive vascular mesoderm. In 1937 and 1943, cases reported of patients with unilateral vascular disease affecting the eye, brain and face, with such wealth of detail, such as syndrome started to receive the name of those authors in the literature. The name of unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (MVR) was primarily used by in 1974. The Wyburn-Mason syndrome typically presents after the third decade of life and manifests itself in many ways. Ocular manifestations are the most common, while the facial skin manifestations cannot be found. In this paper, we present a rare case of unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome in an adult woman, who underwent surgical resection of brain injuries and retinal supratentorial ipsilateral lesion at different times, with another infratentorial lesion, asymptomatic and underwent conservative treatment for a while. The pathology of the lesions confirmed cavernous hemangioma.

Histiocitose de células de Langerhans como causa de mielopatia: relato de caso e revisão da literatura / Langerhans-cells histiocytosis as a cause of myelopathy: case report and literature review

Histiocitose de células de Langerhans é uma doença uni ou multifocal que acomete osso, tecido mole ou ambos. Relativamente incomum, abrange entidades clínicas anteriormente conhecidas como doença de Hand-Schüller-Christian, Abt-Letterer-Siwe, Hashimoto-Pritzker, granuloma eosinofílico e histiocitose X. Responsável por menos de 1% dos tumores ósseos, muito raramente leva a acometimento neurológico. Sua etiologia é desconhecida e seu tratamento, controverso. A ocorrência de um caso com comprometimento neurológico nos motivou a este relato. Paciente do sexo feminino, 4 anos deidade, com processo expansivo de C7 a T3 e paraparesia crural; após a cirurgia apresentou melhora importante já no segundo pós-operatório. Encontra-se em terapia complementar com corticoide e quimioterapia estando no nono mês de tratamento. Na revisão da literatura foram encontrados poucos relatos de manejo cirúrgico desse tipo de lesão, em razão de sua característica de doença autolimitada. O tratamento adequado pode variar dependendo das características do paciente e de seu comprometimento neurológico.

Langerhans cell histiocytosis is a uni- or multifocal disease that affects bone, soft tissue, or both. Relatively uncommon, covers clinical entities previously known as Hand-Schüller-Christian disease,Abt-Letterer-Siwe, Hashimoto-Pritzker, eosinophilic granuloma and histiocytosis X. Responsible forless than 1% of bone tumors, rarely causes neurological impairment. Its etiology is unknown and the treatment controversial. We report a rare case with neurological impairment. A 4 year-old female children, presented with paraparesis due to expansive process at C7 to T3; soon after surgery showed significant improvement in the second postoperative day; she is in complementary therapy with corticosteroids and chemotherapy in the ninth month of treatment. In the review of the literature we found few reports ofsurgical management of this type of injury, due to its characteristic of self-limited disease. The appropriate treatment may vary depending on the characteristics of patients and their neurological impairment.